“侵袭性纤侵袭性纤维瘤的最新动态维瘤能根治吗？患此病7年，我已经做 – 手机爱问”

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侵袭性纤维瘤(、af )有很多名字，曾被称为韧带样瘤。 腹壁上发生的叫做腹壁。

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侵袭性纤维瘤(、af )有很多名字，曾被称为韧带样瘤。 腹壁韧带样瘤，其他部位称为外韧带样瘤。 有硬线纤维瘤、复发性纤维瘤、韧带纤维瘤等其他名称。 是纤维组织来源的罕见肿瘤，占纤维组织肿瘤的1%。

19% .病理上是良性的，临床上有侵袭性生长、易复发的优点，但不发生转移。 目前，手术是治疗这种疾病的首要方法。 放射线治疗和激素治疗也有一定的效果，但效果不理想。 因此，有必要重新认识和评价这种疾病。

1 .流行病学于1832年首次说明了该病，并于1838年正式命名。 国内外学者对该病进行了深入研究，一致认为该病发病率低，占软组织肿瘤的0.5%。

03%，但家族性腺瘤性息肉病发病率高达8% ~ 38%，比普通人高852倍。 2 .病因尚不完全清楚，可能与外伤、内分泌和结缔组织生长调节缺陷有关。 3 .在临床和病理上，韧带样肿瘤是一种生长缓慢的肿瘤，其症状与肿瘤的位置有关。 家族性腺瘤性息肉病中，约80% ~ 90%的肿瘤位于肠系膜或腹壁，年龄以25 ~ 30岁居多。

韧带样肿瘤有时伴有疼痛和局部肿胀，特别是与相邻的神经血管和关节有关。 虽然诊断依赖病理检查，但需要观察的是细针活检由于缺乏材料和细胞学影像，对诊断帮助不大。 mri很有参考价值。

请注意，肉眼可见肿瘤大小不同，无包膜，边缘不规则，切面如橡胶，灰色切面、纤维束编织，经常侵入肌肉、脂肪等周围组织。 显微镜:肿瘤由分化良好的成纤维细胞和胶原纤维组成。 成纤维细胞大，细胞核长且轻度染色，有1 ~ 3个核。 成纤维细胞分散在胶质纤维中，肿瘤细胞和纤维多呈波状交替排列。 细胞和纤维的比例因肿瘤和同一肿瘤的区域而有很大不同。 纤维少但胶原蛋白多，细胞多但胶原蛋白少。 没有分裂，或者分裂少，没有征兆。

4 .治疗(1)外科治疗外科一直是心房颤动患者的一线治疗。 即使有做手术的时间，也有可能影响患部的美观和功能，但与af对身体的伤害相比，手术带来的副作用可能很小。

影响预后的第一个因素是断绝关系。 通常，操作大体上为了保证其功能，尽量达到1~5厘米的负余量，以免复发。 如果没有达到足够的负边缘(一般小于1厘米)以避免损伤周围重要的血管和神经，则需要进行放射线治疗。

研究表明，无论切口边缘是阴性还是阳性，手术加放疗综合治疗都能大幅提高治愈率。 肿瘤直径大于4cm、边缘不足、发病年龄在32岁以下、腹外af等局部复发的危险因素已有多项研究报道。

许多报道支持手术和放疗的治疗方案。 房颤治疗首要适用于肿瘤不能切除、切除不完全或切缘阳性的患者。 早在1928年，韧带样肿瘤对放射线治疗的反应就被提出“慢但比较有效”。

近年来，多项研究表明，单纯放疗和术后辅助放疗有确切的疗效。 佛罗里达大学医学院的65例心房颤动放疗患者取得了很好的效果，但额外的手术并不能明显提高疗效。 无论采取何种治疗措施，原发性滴滴涕的疗效普遍优于复发性滴滴涕。

放疗不能降低复发率，但可以延长复发时间。 经分解，50 ~ 60gy放疗剂量和60gy以上放疗剂量疗效无明显差异，但放疗剂量超过60gy后，其副作用明显增加，特别是对进行骨膜切除、病变骨刮除或淋巴回流的其他手术的患者。

其副作用包括组织生长缓慢、纤维化、水肿、皮肤溃疡、蜂窝组织炎、病理性骨折、继发性肿瘤、瘫痪和感觉异常等神经系统疾病。 化疗所致家族性腺瘤性息肉病(，fap )患者3例。

心房颤动的发生率为5% ~ 32%，但手术对此束手无策。 因为这种药物治疗更重要。 目前，非甾体抗炎药和抗雌激素药是该治疗的一线药物，细胞毒性化疗药多在手术、放疗和非甾体抗炎药和抗雌激素药无效时采用。

有研究表明，非甾体抗炎药可以减少fap患者消化道息肉的数量，这推测对同样发病机制的dt也有一定作用。 舒林酸是目前治疗dt最广泛采用的非甾体抗炎药，但其疗效尚无大规模随机研究。

由于绝经前女性dt的发病率高于绝经后女性和男性，且其dt更具侵袭性，抗雌激素药物已成为dt治疗的主流药物之一。 吉芬和三苯基氧化胺应用广泛，其他药物如camp抑制剂、干扰素、抗纤维化药物吡咯烷酮等也有采用，但尚无大规模随机研究。

8例不能手术的患者接受了长春碱和甲氨蝶呤治疗。 结果8例患者症状全部得到控制，其中2例肿瘤完全消失，4例肿瘤缩小。 目前流行的化疗方案是长春碱联合甲氨蝶呤。 据文献报道，该方案对非fap相关糖尿病有明显疗效。 另一方面，同时使用强力霉素、长春新碱、吉普赛人、环磷酰胺。

低剂量联合化疗说明10年缓解率可达70%，但有可能导致骨髓抑制，因此目前细胞毒性化疗药物的应用受到限制。

总之，结合文献和本科的治疗经验，得出以下结论:化疗对心房颤动比较有效的少量长春碱和甲氨蝶呤化疗已能获得较有效的临床效益，但增加化疗药物的剂量并不一定会增加心房颤动化疗的疗效 术前诱导化疗可以提高心房颤动患者的切除率，但对复发率的影响可能不大。 基因治疗、单克隆抗体治疗等其他治疗方法尚需时日。 离开